De lever, die tere kinderziel

Ruim 25 jaar terug vond in Groningen de eerste transplantatie van een lever bij een kind plaats. Inmiddels staat de teller op 302 en is er belangrijke vooruitgang geboekt wat betreft overleving en nasleep.

’Ken je het verhaal van Prometheus? Hij werd vastgebonden op een rots, omdat hij het vuur had gestolen. Een adelaar pikte steeds een stukje lever van hem. Maar dat maakte niets uit. De lever groeide steeds weer aan. De oude Grieken waren er dus al van op de hoogte dat dit orgaan het vermogen heeft te regenereren. Zelfs de Babyloniërs wisten het al.”

Van alle organen, wil professor Maarten Slooff, leverchirurg, maar zeggen, is de lever het bijzonderst. Zijn collega-hoogleraar Robert Porte vult aan: „Als de helft van de lever eraf moet vanwege een tumor, groeit het restant razendsnel weer aan. Er is geen ander orgaan dat dat kan.”

Porte doet er liefdevol nog een schepje bovenop: „Een lever doet duizenden dingen. Ze zeggen wel eens dat de ziel van de mens zich in het hart bevindt. Dat is onjuist. Die zit in de lever. De lever ruimt afvalstoffen op, produceert eiwitten, zorgt voor de aanmaak van gal, is kortom de fabriek van het lichaam. Als de lever totaal uitvalt en je doet niks, verdrink je langzaam in de afvalstoffen. Binnen vier dagen ben je dood.”

Slooff en Porte behoren samen met kinderarts René Scheenstra tot het team van het levertransplantatiecentrum van het UMC Groningen. Dit centrum is het enige in Nederland, waar niet alleen volwassenen maar ook kinderen terecht kunnen voor een levertransplantatie. Ruim 25 jaar geleden vond er de eerste levertransplantatie bij een kind plaats, inmiddels staat de teller op 302. Tussen toen en nu is er veel verbeterd. Porte: „Technisch zijn we heel ver gekomen. De overlevingskans is nu 90 procent na één jaar. Na tien jaar leeft nog steeds 85 procent. In al die jaren zijn slechts tien kinderen tijdens de operatie overleden, vooral in het begin. We zijn in rustig vaarwater terechtgekomen. De focus ligt nu op de kwaliteit van leven. Hoe helpen we die kinderen met zo weinig mogelijk medicijnen hun volwassenheid in.”

Slooff was er vanaf het begin bij in Groningen. De problemen die bij een leveroperatie moesten worden overwonnen waren enorm: het afstotingsprobleem, het infectiegevaar, het feit dat een patiënt met een leverprobleem sowieso al ernstig is verzwakt. Slooff: „Hoe voer je bij een dergelijke patiënt zo’n zware ingreep uit? Dat was de grote uitdaging. Vergelijk het met zeilen bij slecht weer. Je kunt als zeiler nog zo goed zijn, als de omstandigheden slecht zijn, kan het zo maar misgaan.”

Een van de grote problemen die moesten worden opgelost is het ernstig bloedverlies dat zich tijdens de operatie bij dit bloederige orgaan voordoet. Slooff: „Vroeger kreeg je een compliment als je het bloedverlies bij een volwassen patiënt wist te beperken tot twintig liter. Dat betekent vier maal een wisseltransfusie tijdens één operatie. Dat probleem is er nu nauwelijks meer dankzij verfijning van de chirurgische techniek en andere methoden die hier in Groningen zijn ontwikkeld.”

Bij kinderen is de moeilijkheidsgraad van een leveroperatie nog groter dan bij volwassenen. Slooff: „Kinderen hebben kleine maten. Dat maakte het werken moeilijker.” Porte: „Het liefst hebben we kinderen van tien kilo of meer. Dan kan je behoorlijk hechten. Maar soms kun je niet wachten, bijvoorbeeld vanwege acuut leverfalen.”

Groningen doet nu jaarlijks tien tot vijftien levertransplantaties bij kinderen. Dat was vroeger anders, toen het maar afwachten was of zich een geschikte kinddonor aandiende: vanwege de kleine maten was alleen de lever van een kind geschikt voor transplantatie naar een ander kind. Maar sinds de jaren tachtig zijn de ontwikkelingen snel gegaan. De lever van een volwassene kan tegenwoordig worden gesplitst. De kleinere linkerkwab past uitstekend in een kind (zie figuur). Sinds 2004 kan in Groningen ook een stuk lever van een levende donor worden getransplanteerd. Dat is inmiddels drie keer gebeurd: van ouder naar kind. Juist dan komt het bovengenoemde Prometheus-effect goed van pas: de lever van de donor groeit vanzelf weer aan, al is het herstel nooit 100 procent, en bij het kind groeit het stukje lever van de ouder mee met het ouder worden.

Van de leverafwijkingen bij kinderen is 80 procent aangeboren, in 50 procent van de gevallen draait het om problemen met de galwegen. Heeft een kind leverproblemen, dan is dat goed te herkennen. Zulke kinderen zijn snel moe, eten en groeien slecht, worden geel, hebben een heel dikke buik, een ’ballon van vocht’. Ze zijn chronisch ziek. Soms is het probleem na de geboorte acuut, en is het baby’tje binnen een week al geel. Kinderarts René Scheenstra: „Dan moet je snel zijn. We hebben hier wel eens een kind van vier weken getransplanteerd. Soms kunnen we eerst volstaan met vervanging van een galweg door een stuk darm. Maar na verloop van tijd is dan vaak toch nog een transplantatie nodig.”

In dat geval komt het kind op de wachtlijst terecht. De wachttijd voor kinderen is gemiddeld een half jaar. Maar niet het rangnummer op de wachtlijst, maar de mate van ziek zijn bepaalt de volgorde van behandeling.

Porte: „Zo’n levertransplantatie valt niet te plannen als de lever van een overleden donor moet komen. Het hangt er maar vanaf wanneer er een lever beschikbaar is. Soms krijg ik thuis midden in de nacht een telefoontje van Eurotransplant. Eerst kijken we of de lever geschikt is voor transplantatie naar onze patiënt. De bloedgroepen en de afmetingen moeten bij elkaar passen.”

Is dat het geval, dan wordt de lever in vliegende vaart naar Groningen gebracht. Is er binnen Nederland (ook Rotterdam en Leiden hebben levertransplantatiecentra) helemaal geen geschikte kandidaat dan gaat de lever naar het buitenland. Daar is haast bij. Een lever kan maximaal twaalf uren goed blijven bij een temperatuur van nul graden.

Het voordeel van een levende donor - doorgaans een van de ouders - is dat de operatie dan planbaar is. Ook de kwaliteit van de lever is vaak beter. Maar, zegt Porte: „De ouder moet wel in uitstekende conditie zijn en de bloedgroepen moeten overeenkomen. En dan nog zijn er risico’s. Een levende donor heeft een kans van 0,1 procent op een fatale complicatie en een kans van 15 procent op complicaties. Daarom zeggen wij hier over donatie bij leven: als het niet hoeft, dan liever niet. Want je neemt wel een stuk lever weg bij iemand die nog gezond is. Dat is ethisch en emotioneel voor de donor en voor ons als medici belastend. We zijn opgeleid met het idee: do no harm.”

Het transplantatieteam zal de ouders dan ook nooit zelf voorstellen om over te gaan tot levende donatie. Porte: „We willen geen druk uitoefenen. We wijzen op de mogelijkheid in folders en op internet. Maar de ouders moeten er zelf mee komen. Is eenmaal tot levende donatie besloten, dan scheiden de wegen zich, om belangenverstrengeling te voorkomen. De kinderarts gaat voor het belang van het kind. De leverarts voor dat van de ouder. De conditie van de ouder wordt dus onafhankelijk van het belang van het kind beoordeeld.”

Na de operatie gaat alle aandacht uit naar de kwaliteit van het leven van het kind. Het gevaar van afstoten van het nieuwe orgaan en van infecties moet worden bestreden met medicijnen. Scheenstra: „Pillen hebben vervelende bijwerkingen, bijvoorbeeld op de nieren. Hier valt nog veel winst te boeken. Gelukkig zijn er nu meer medicijnen op de markt dan vroeger. Een van onze speerpunten is om het medicijngebruik meer af te stemmen op het individu.”

Maar er is vooruitgang. Porte: „Vroeger kon je aan een kind zien of ie een levertransplantatie had gehad. De prednison had zo zijn effecten. Maar nu zijn de koppetjes volstrekt normaal. Kijk maar op donorenbedankt.nl. Helaas kan de vertraagde groei niet meer worden goedgemaakt. De kinderen blijven gemiddeld tien centimeter kleiner dan hun leeftijdgenoten. En er kunnen zich infecties voordoen of problemen met de galwegen.”

Een kind met een nieuwe lever zal zijn leven lang medicijnen moeten slikken. Het transplantatieteam, waarvan psychologen, pedagogen en maatschappelijk werkers deel uitmaken, blijft contact houden met alle getransplanteerden. Dat is nodig ook. Een getransplanteerde zal zijn leven lang kalmpjes aan moeten doen: bij voorkeur niet roken en geen alcohol. Zeker voor pubers is de benodigde discipline moeilijk op te brengen.